ಕಾರ್ಟಿಕೊಬಾಸಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಬಯೋಮಾರ್ಕರ್ ಆಧಾರಿತ ವರ್ಗೀಕರಣ 

---

ಕಾರ್ಟಿಕೊಬಾಸಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (CBS) ಎಂಬುದು ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಚಲನೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮತ್ತು ಕಾರ್ಟಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಆಗಿದೆ, ಇದು ವಿಭಿನ್ನ ನರರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾದ ರೋಗ ಘಟಕಗಳ ವರ್ಣಪಟಲದಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಸಿಬಿಎಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ 4-ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಟೌಪತಿಗಳೊಂದಿಗೆ (4RTs) ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಸುಪ್ರಾನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪಾಲ್ಸಿ (PSP) ಮತ್ತು ಕಾರ್ಟಿಕೊಬಾಸಲ್ ಡಿಜೆನರೇಶನ್, ಅಥವಾ ಮಿಶ್ರ 3-ಪುನರಾವರ್ತಿತ / 4-ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಟೌಪತಿ ಆಲ್ಝೈಮರ್ ಕಾಯಿಲೆ (AD) ಸೇರಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಲೆವಿ-ಟೈಪ್ α-ಸಿನ್ಯೂಕ್ಲಿನೊಪತಿಗಳು (LTS), TDP-43 ಪ್ರೋಟಿನೋಪತಿಗಳು ಅಥವಾ ಮಿಶ್ರ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಗಳು ಸಹ CBS ಆಗಿ ಕಂಡುಬರಬಹುದು. ಆದರೂ CBS ಗೆ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಗಳ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪ್ರಸ್ತುತತೆಯನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಪ್ರಸ್ತುತ ಅಧ್ಯಯನವು ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್ (Aβ), ಟೌ ಮತ್ತು α-ಸಿನ್ಯೂಕ್ಲಿನ್ (αSyn) ಗಾಗಿ ಬಯೋಮಾರ್ಕರ್‌ಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ಮೂಲಕ CBS ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಆಣ್ವಿಕವಾಗಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಇದು ಇನ್ ವಿವೋ ಉಪವರ್ಗೀಕರಣಕ್ಕೆ ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. 

LMU ವಿಶ್ವವಿದ್ಯಾಲಯ ಆಸ್ಪತ್ರೆ ಮ್ಯೂನಿಚ್‌ನಲ್ಲಿ ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲಾದ 50 CBS ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡ ಒಂದು ಪ್ರಾಸ್ಪೆಕ್ಟಿವ್ ಕೊಹಾರ್ಟ್ ಅಧ್ಯಯನವನ್ನು ನಾವು ನಡೆಸಿದ್ದೇವೆ. ಬಯೋಮಾರ್ಕರ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳು Aβ42 ಮತ್ತು Aβ42/40 ಅನುಪಾತಗಳ ಸೆರೆಬ್ರೊಸ್ಪೈನಲ್ ದ್ರವ (CSF) ಅಳತೆಗಳು, [18F] ಫ್ಲೂಟ್ಮೆಟಮಾಲ್ β- ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್-PET, [18F] PI-2620 ಟೌ-PET, ಮತ್ತು CSF α ಸಿನ್ ಬೀಜ ವರ್ಧನೆ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. CSF ನಲ್ಲಿನ ನ್ಯೂರೋಫಿಲೇಮೆಂಟ್ ಲೈಟ್ ಚೈನ್ (NfL) ನರಕ್ಷೀಣತೆಯ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಲ್ಲದ ಮಾರ್ಕರ್ ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಬಯೋಮಾರ್ಕರ್ ಸಕಾರಾತ್ಮಕತೆ ಅಥವಾ ನಕಾರಾತ್ಮಕತೆಯು CBS ಅನ್ನು ಆರು ಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ಶ್ರೇಣೀಕರಿಸಲು ಅವಕಾಶ ಮಾಡಿಕೊಟ್ಟಿತು, Aβ, ಟೌ ಮತ್ತು α ಸಿನ್ ಸಂಯೋಜನೆಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಉತ್ತಮ ರೋಗ ಘಟಕಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸುತ್ತದೆ.  

ನಮ್ಮ ಸಂಶೋಧನೆಗಳು ಟೌ ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿಯ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹರಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಿವೆ, 90% CBS ರೋಗಿಗಳು ಟೌ-ಪಾಸಿಟಿವ್ ಆಗಿದ್ದರೆ, Aβ ಮತ್ತು αSyn ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿ ಕ್ರಮವಾಗಿ 28% ಮತ್ತು 24% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಬಯೋಮಾರ್ಕರ್-ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿತ ರೋಗ ಘಟಕಗಳ ಶ್ರೇಣೀಕರಣವು 52% CBS ಪ್ರಕರಣಗಳು 4RT ಯೊಂದಿಗೆ, 18% AD ಯೊಂದಿಗೆ, 10% AD ಮತ್ತು LTS ನ ಸಹ-ಸಂಭವದೊಂದಿಗೆ, 10% 4RT ಮತ್ತು LTS ನೊಂದಿಗೆ ಮತ್ತು 4% ಪ್ರತ್ಯೇಕ LTS ನೊಂದಿಗೆ ಸ್ಥಿರವಾಗಿವೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. 6% ವರ್ಗೀಕರಿಸದೆ ಉಳಿದಿದೆ. 4RT (16%) ಹೊಂದಿರುವವರಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ, ಊಹಿಸಲಾದ AD (36%) ಹೊಂದಿರುವ CBS ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ αಸಿನ್-ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಮಾಂಟ್ರಿಯಲ್ ಅರಿವಿನ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮತ್ತು ಬುದ್ಧಿಮಾಂದ್ಯತೆ ಅಪ್ರಾಕ್ಸಿಯಾ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ Aβ-ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿ ಬಲವಾದ ಅರಿವಿನ ದುರ್ಬಲತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಟೌ ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿ ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಮೋಟಾರ್ ಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಆದರೆ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿ ದರಗಳ ಮೇಲೆ ಯಾವುದೇ ಗಮನಾರ್ಹ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ತೋರಿಸಲಿಲ್ಲ. ಇದಕ್ಕೆ ವ್ಯತಿರಿಕ್ತವಾಗಿ, αSyn ಪಾಸಿಟಿವ್ ರೋಗಿಗಳು ಸೌಮ್ಯವಾದ ಮೋಟಾರ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಕಡಿಮೆ PSP ರೇಟಿಂಗ್ ಸ್ಕೇಲ್ ಸ್ಕೋರ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ ನಿಧಾನಗತಿಯ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದರು, ಜೊತೆಗೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಬೇಸ್‌ಲೈನ್ CSF NfL ಮಟ್ಟಗಳು ಕಂಡುಬಂದವು. 

ನಮ್ಮ ಅಧ್ಯಯನವು ಸಿಬಿಎಸ್‌ನ ಆಣ್ವಿಕ ವೈವಿಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಒತ್ತಿಹೇಳುತ್ತದೆ, ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಿಖರತೆಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಮತ್ತು ಉದ್ದೇಶಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿಗೆ ಮಾರ್ಗದರ್ಶನ ನೀಡಲು ಬಯೋಮಾರ್ಕರ್-ಆಧಾರಿತ ಶ್ರೇಣೀಕರಣದ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಎತ್ತಿ ತೋರಿಸುತ್ತದೆ. 

ಪೇಪರ್ ಓದಿ