ε-ಸಾರ್ಕೊಗ್ಲೈಕನ್ ಮಯೋಕ್ಲೋನಸ್ ಡಿಸ್ಟೋನಿಯಾ ಇರುವ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದವರಲ್ಲಿ ಆಳವಾದ ಮಿದುಳಿನ ಪ್ರಚೋದನೆಯು ಮೋಟಾರ್ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಣೆ ಮತ್ತು ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ಸುಧಾರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

---

ಈ ಅಧ್ಯಯನವು SGCE-ಸಂಬಂಧಿತ ಮಯೋಕ್ಲೋನಸ್-ಡಿಸ್ಟೋನಿಯಾ (SGCE-MD) ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದವರಲ್ಲಿ ಗ್ಲೋಬಸ್ ಪ್ಯಾಲಿಡಸ್ ಇಂಟರ್ನಸ್ ಡೀಪ್ ಬ್ರೈನ್ ಸ್ಟಿಮ್ಯುಲೇಶನ್ (GPi-DBS) ನ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವ ಮತ್ತು ಸುರಕ್ಷತೆಯನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡುತ್ತದೆ. SGCE-MD ಗಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತುತ ಯಾವುದೇ ಔಷಧೀಯ ರೋಗ-ಮಾರ್ಪಡಿಸುವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಲಭ್ಯವಿರುವ ಔಷಧಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೀಮಿತ ಪ್ರಯೋಜನವನ್ನು ನೀಡುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ಗಮನಾರ್ಹ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. SGCE-MD ಹೊಂದಿರುವ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ DBS ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಸ್ಥಾಪಿತವಾಗಿದ್ದರೂ, ಮಕ್ಕಳ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಪುರಾವೆಗಳು ಸೀಮಿತವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಜೀವನದಲ್ಲಿ ಅರ್ಥಪೂರ್ಣ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯದ ಹೊರತಾಗಿಯೂ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮುಂದೂಡಲಾಗುತ್ತದೆ. 

ವಿಧಾನಗಳು

12.8 ± 3.4 ವರ್ಷಗಳ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ GPi-DBS ಗೆ ಒಳಗಾದ 10 ರೋಗಿಗಳನ್ನು ನಾವು ವಿಶ್ಲೇಷಿಸಿದ್ದೇವೆ, ಅವರ ಸರಾಸರಿ ಫಾಲೋ-ಅಪ್ 3.8 ± 2.4 ವರ್ಷಗಳು. ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳು ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ವಕ್ರೀಕಾರಕ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರು. 

ಏಕೀಕೃತ ಮಯೋಕ್ಲೋನಸ್ ರೇಟಿಂಗ್ ಸ್ಕೇಲ್ (UMRS), ಬರ್ಕ್-ಫಾನ್-ಮಾರ್ಸ್ಡೆನ್ ರೇಟಿಂಗ್ ಸ್ಕೇಲ್ (BFMRS), ರೈಟರ್ಸ್ ಸೆಳೆತ ರೇಟಿಂಗ್ ಸ್ಕೇಲ್ (WCRS), ಮತ್ತು ಗೈಟ್ ಡಿಸ್ಟೋನಿಯಾ ರೇಟಿಂಗ್ ಸ್ಕೇಲ್ (GDRS) ಸೇರಿದಂತೆ ಪ್ರಮಾಣೀಕೃತ ರೇಟಿಂಗ್ ಸ್ಕೇಲ್‌ಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಮೋಟಾರ್ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಯಿತು. ನ್ಯೂರೋ-QoL ಅಳತೆಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲಾಯಿತು ಮತ್ತು ಮನೋವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಹವರ್ತಿ ರೋಗಗಳನ್ನು ಮಕ್ಕಳ ಮನೋವೈದ್ಯರು ವ್ಯವಸ್ಥಿತವಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಿದರು. 

ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಮತ್ತು ರೇಟರ್ ಪಕ್ಷಪಾತವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು, ಪ್ರತಿ ರೋಗಿಯನ್ನು ಪ್ರಧಾನ ತನಿಖಾಧಿಕಾರಿ ಮತ್ತು ಕುರುಡ ತಜ್ಞರು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪೂರ್ವ ಮತ್ತು ನಂತರದ ಯಾದೃಚ್ಛಿಕ ವೀಡಿಯೊ ಅನುಕ್ರಮಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಸ್ವತಂತ್ರವಾಗಿ ನಿರ್ಣಯಿಸಿದರು. ಅಂತಿಮ ಫಲಿತಾಂಶದ ಅಂಕಗಳು ಎರಡು ಸ್ವತಂತ್ರ ರೇಟಿಂಗ್‌ಗಳ ಸರಾಸರಿಯನ್ನು ಪ್ರತಿನಿಧಿಸುತ್ತವೆ. 

ಫಲಿತಾಂಶಗಳು

ಮೋಟಾರ್ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು:

ಮೋಟಾರ್ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಬಲವಾದ ಮತ್ತು ನಿರಂತರ ಸುಧಾರಣೆ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ:  ಮಯೋಕ್ಲೋನಸ್ ಸುಮಾರು 68% ರಷ್ಟು ಸುಧಾರಿಸಿದೆ (UMRS-T).  ಒಟ್ಟಾರೆ ಡಿಸ್ಟೋನಿಯಾ 63% ರಷ್ಟು ಸುಧಾರಿಸಿದೆ (BFMRS-T).  ಬರವಣಿಗೆಯ ಡಿಸ್ಟೋನಿಯಾ 48% ರಷ್ಟು ಸುಧಾರಿಸಿದೆ (WCRS).  ನಡಿಗೆ ಡಿಸ್ಟೋನಿಯಾ 70% (GDRS-ನಡೆಯುವಿಕೆ) ಮತ್ತು ರನ್ನಿಂಗ್ ಡಿಸ್ಟೋನಿಯಾ 44% (GDRS-ರನ್ನಿಂಗ್) ರಷ್ಟು ಸುಧಾರಿಸಿದೆ.  (ಇಂಪ್ಲಾಂಟೇಶನ್ ನಂತರ ಸುಮಾರು 6 ತಿಂಗಳುಗಳು) ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಜನಗಳು ಮೊದಲೇ ಹೊರಹೊಮ್ಮಿದವು ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಅನುಸರಣೆಯಲ್ಲಿ ಸ್ಥಿರವಾಗಿ ಉಳಿದವು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಮೌಖಿಕ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಅಥವಾ ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಯಿತು.

 

ಮೋಟಾರು-ಅಲ್ಲದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು:

ಆತಂಕ, ಗೀಳು-ಕಂಪಲ್ಸಿವ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಗಮನದ ತೊಂದರೆಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಮನೋವೈದ್ಯಕೀಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸ್ಥಿರವಾಗಿ ಉಳಿದವು ಮತ್ತು DBS ನಂತರ ಹದಗೆಡಲಿಲ್ಲ. ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟದ ಅಳತೆಗಳು ಆತಂಕ, ಆಯಾಸ ಮತ್ತು ಗ್ರಹಿಸಿದ ಕಳಂಕದಂತಹ ಕ್ಷೇತ್ರಗಳಲ್ಲಿ ಸುಧಾರಣೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದವು, ಜೊತೆಗೆ ಸಾಮಾಜಿಕ ಮತ್ತು ಅರಿವಿನ ಕಾರ್ಯಚಟುವಟಿಕೆಗಳಲ್ಲಿ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದವು.

 

ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಿಖರತೆ, ಪ್ರಚೋದನೆಯ ನಿಯತಾಂಕಗಳು ಮತ್ತು ಸುರಕ್ಷತೆ:  

ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಡ್ ನಿಯೋಜನೆಯ ನಿಖರತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿದ್ದು, ಎಲ್ಲಾ ಅಕ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಸರಾಸರಿ ಗುರಿ ದೋಷ 0.9 ಮಿಮೀ ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆಯಿತ್ತು. ಕೊನೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಪ್ರಮಾಣಿತ ಪ್ರಚೋದನಾ ನಿಯತಾಂಕಗಳೊಂದಿಗೆ (2.5 [1.8–3.5] ಮಿಲಿಯಾಂಪ್‌ಗಳು, 64 [60–80] μs, 137.3 [120–200] Hz) ಉತ್ತೇಜಿಸಲಾಯಿತು, ಇದು ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ನಿಖರತೆಯನ್ನು ಮತ್ತಷ್ಟು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತದೆ. 

ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತೊಡಕುಗಳು ಅಪರೂಪ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಿಸಬಹುದಾದವು, ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ಗಂಭೀರ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಘಟನೆಗಳು ವರದಿಯಾಗಿಲ್ಲ. 

ಟೇಕ್-ಹೋಮ್ ಸಂದೇಶ

SGCE-MD ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದವರಲ್ಲಿ DBS-GPi ಸುರಕ್ಷಿತ, ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಮತ್ತು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಅರ್ಥಪೂರ್ಣವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನವು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತದೆ. 

ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಪ್ರಚೋದನೆಯು ಒಟ್ಟು ಮತ್ತು ಸೂಕ್ಷ್ಮ ಮೋಟಾರ್ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಮತ್ತು ನಿರಂತರ ಸುಧಾರಣೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಯೇ ಮೋಟಾರ್ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವುದರಿಂದ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಮೋಟಾರ್ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ, ಇದು ಉತ್ತಮ ಶೈಕ್ಷಣಿಕ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ವೃತ್ತಿಪರ ಮತ್ತು ಸಾಮಾಜಿಕ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮ ಗುಣಮಟ್ಟದ ಜೀವನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. 

ಪೇಪರ್ ಓದಿ